Von Willebrand hastalığı (vWH) en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur, genel popülasyonun %1’ini etkiler. Hemofili hastalığından bile daha sık gözlenen bir kanama bozukluğudur. Kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıkta gözlenir.
vWH olan bireylerde, uzun süren burun kanamaları (%62,5), uzun süren ve yoğun menstrual kanama (adet kanaması %60), kolay morarma (%50,4), diş eti kanaması (%34.8), küçük kesiklerde uzun süreli kanama (%36), diş çekimi sırasında kanamanın uzun sürmesi (%51,5), ameliyat sırasında kanama (%28), sindirim sistemi kanamaları (%14), eklemlerde kanama (%8,3) gözlenebilir.
vWH, von Willebrand Faktörünün (vWF) kantitatif veya kalitatif bozukluğu nedeniyle oluşur. 1926 yılında ilk vaka Finlandiyalı hekim Erik von Willebrand tarafından tanımlanmıştır. 13 yaşındaki bir kız çocuğu menstrual kanama kaybından yaşamını yitirmiştir. Bu hastanın aile öyküsünde 4 kardeşinde de burun kanaması, sindirim sistemi kanamaları ve hafif yaralanmalarda kanama bildirilmiştir.
Normal adet kanaması, 7 günden kısa ve günde 3 ped ya da 6 tamponu geçmeyen kanama olarak tanımlanabilir. Ağır adet kanaması ise 7 günü geçen kanama ya da bir siklusta 80 ml’den fazla kan kaybı olarak belirtilebilir. Tampon ya da pedin 1-2 saatte bir değiştirilmek zorunda kalınması ya da çift korumaya ihtiyaç duyulması, elbiseye ya da gece yatağa kadar geçen kanama olması, 2,5 cm’den büyük pıhtı olması, yine ağır adet kanaması olarak kabul edilebilir.
Aşırı adet kanaması olan kadınların, Kadın Doğum Uzmanı hekimlerce detaylı incelenmesi gerekir. Kadın Doğum Uzmanı ve Hematoloji hekiminin vWH olgularında iş birliği ile çalışması kılavuzlarca önerilmektedir. Menstrual kanama değerlendirmesi için resimli “Pictorial blood loss assessment chart” kullanılabilir.
vWH için tarama amaçlı değerlendirmeler, Hematoloji Kılavuzlarında önerilmektedir. Bunlar arasında, kanama değerlendirme araçları (Bleeding Assessment Tool, BAT), çocuk hastalarda pediatrik kanama anketi kullanılabilir. BAT skorunun normal aralığı, erkekler için <4, kadınlar ve çocuklar için <3 olmasıdır. Değerlendirme ve tarama ölçekleri için burayı inceleyebilirsiniz.
Sevgiler…
Kaynaklar:
1.Nichols WL on behalf of the NHLBI von Willebrand Disease Expert Panel. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand Disease. U.S. Department of Health and Human Services. National Institutes of Health. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/files/docs/guidelines/vwd.pdf Erişim tarihi: 18.04.2022.
2.Türk Hematoloji Derneği. http://www.thd.org.tr/thdData/Books/520/von-willebrand-hastaligi-klinik-bulgular-tani-ve-tedavi.pdf Erişim tarihi: 18.04.2022.
3.Berntorp E et al. von Willebrand’s disease: a report from a meeting in the Åland İslands. Haemophilia. 2012; 18(0 6): 1–13.
4.James PD et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021;5(1):280-300.
5.https://elearning.wfh.org/resource/compendium-of-assessment-tools/#bleeding_assessment_tools1a42-60ce78a1-2573f205-9a34 Erişim tarihi: 18.04.2022.
6. https://bmcwomenshealth.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/s12905-020-0887-y.pdf Erişim tarihi: 18.04.2022.
İlginizi çekebilir: Peynir, kemik sağlığımıza neden iyi gelir?